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notizia
03/09 2014
Attualità

Malattia rara le impedisce di respirare bene, curata con un intervento ‘record’

— di Lino Grossano

Carlotta ha otto mesi, e ora sta meglio: a operarla gli esperti del Policlinico di Milano

Carlotta è una bimba di otto mesi nata con una malformazione chiamata ‘polmone esofageo’, che le impedisce di respirare bene. La sua patologia è così rara che gli esperti mondiali non hanno ancora una strategia condivisa per poterla curare in modo efficace. Ed è questo a rendere un vero e proprio primato l’intervento chirurgico che si è svolto alla Fondazione Ca’ Granda Policlinico di Milano, dove Carlotta è stata curata con un’operazione unica al mondo. Ora la piccola sta bene, e potrà avere una vita il più possibile normale e serena proprio come tutti gli altri bambini.
La bimba è nata a gennaio dopo una gravidanza normale, in una clinica milanese e all’apparenza la sua sembrava una nascita come tante altre. Ma già poche ore dopo il parto la piccola ha iniziato ad avere problemi a respirare: è stata allora trasferita con urgenza alla Terapia intensiva neonatale del Policlinico, dove gli esperti hanno cercato subito di capire qual era l’origine del problema. Carlotta non poteva respirare da sola, e anche se i primi esami hanno chiarito da subito che qualcosa non andava, non era semplice arrivare subito alla diagnosi. Dopo ulteriori approfondimenti, i medici si sono trovati davanti a qualcosa di molto raro: la bimba non aveva il bronco di destra, ovvero quel ‘tubo’ che collega il polmone alla trachea; al suo posto c’era un collegamento anomalo, che univa il polmone direttamente all’esofago. Inoltre, il polmone di destra era molto più piccolo del normale, e non funzionava.

Il collegamento anomalo tra polmone ed esofago provocava una serie di complicazioni: la piccola non poteva alimentarsi, perché il latte rischiava di finire nel polmone malato; questo, a sua volta, portava anche al rischio che si scatenassero delle infezioni, che potevano peggiorare ulteriormente una situazione già delicata. A prendere in mano la situazione sono Fabio Mosca, direttore della Neonatologia e della Terapia intensiva neonatale, ed Ernesto Leva, responsabile della Chirurgia neonatale e direttore della Chirurgia pediatrica. I medici hanno contattato anche i massimi esperti mondiali di chirurgia pediatrica, “che hanno confermato – precisa Leva – l’eccezionalità del caso e l’assenza di una strategia terapeutica condivisa e univoca, proprio a causa della rarità della malformazione”.
Gli esperti del Policlinico decidono allora di crearsela da sè, la strategia terapeutica. Il primo passo è quello di interrompere subito la comunicazione tra esofago e polmone, sia per consentire alla piccola di alimentarsi, sia per ridurre il più possibile il rischio di infezioni. Il passo successivo dovrebbe essere l’asportazione del polmone malato, ma l’intervento è rischioso perché Carlotta è ancora troppo piccola: quando subisce il primo intervento ha ancora soltanto un mese di vita. Per questo i chirurghi, per guadagnare tempo, iniziano con usare delle ‘clip chirurgiche metalliche’ per richiudere il collegamento tra l’esofago e il polmone malato, grazie a dei sottilissimi strumenti introdotti attraverso il suo torace. La piccola viene quindi dimessa e sottoposta a una serie di controlli molto ravvicinati, nell’attesa che cresca abbastanza per subire l’intervento chirurgico definitivo.
Purtroppo, però, quando Carlotta ha cinque mesi le cose peggiorano: il polmone malato si infetta, e a questo punto l’intervento non si può più rimandare. I chirurghi decidono di sottoporre la bimba all’asportazione del polmone: l’intervento, eseguito nei giorni scorsi, è andato bene, e nonostante un decorso post-operatorio lungo la piccola può ora tornare a casa con i suoi genitori, e iniziare finalmente una vita il più possibile normale.
“Carlotta è in buone condizioni – spiega Mosca – mangia come un lupetto e ha bisogno al momento solo di un modesto apporto di ossigeno. E’ una bellissima e allegra bimba, ci mancherà molto come ci mancheranno i suoi genitori, che sono stati esemplari nel seguirla e nel rapportarsi con fiducia a tutto lo staff”. La squadra che ha reso possibile questo intervento record è composta da neonatologi, chirurghi pediatri e neonatali, anestesisti e cardiologi, così come dal personale infermieristico: “Tutti hanno lavorato in squadra, anche con esperti che normalmente lavorano con l’adulto, come i chirurghi toracici con esperienza di trapianto polmonare coordinati da Luigi Santambrogio, i radiologi e gli ematologi, raggiungendo un risultato eccezionale”.
Data l’estrema rarità di questa malformazione, “un approccio multidisciplinare che si giova delle competenze di numerosi specialisti – conclude Leva – è probabilmente la chiave di questo risultato straordinario. La presenza nel nostro Policlinico di un Ospedale Pediatrico all’interno di un Ospedale generale di fama mondiale costituisce un nuovo modello assistenziale per il bambino, in cui la stretta collaborazione sia scientifica che tecnologica con gli specialisti dell’adulto può costituire un importante valore aggiunto, per fornire le migliori cure nell’età pediatrica”.